O diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do piloto e influenciador Lito Sousa colocou no centro das atenções uma condição neurológica rara, degenerativa e sem cura conhecida. Na cidade de Campinas, em São Paulo, uma pesquisa brasileira tenta entender justamente um dos mecanismos envolvidos nesse tipo de doença: o que acontece com uma proteína normal do organismo quando ela começa a mudar de comportamento.
O estudo foi realizado com apoio do Sirius, superlaboratório brasileiro instalado em Campinas, e analisou transformações da proteína associada às chamadas doenças priônicas. O trabalho foi publicado em 2023 na revista científica Science Advances e não tem relação direta com o caso de Lito Sousa.
Caso Lito Sousa: veja famosos que tiveram a mesma doença rara
A pesquisa faz parte da chamada ciência básica, que busca compreender os mecanismos por trás das doenças antes que seja possível pensar em tratamentos específicos.
O que são as doenças priônicas
As doenças priônicas surgem quando uma proteína que normalmente existe no organismo, chamada PrPC, muda de forma e se transforma em um príon.
A partir dessa alteração, outras proteínas semelhantes podem sofrer o mesmo processo e começar a se acumular, principalmente no cérebro. Esses depósitos prejudicam os neurônios e provocam danos progressivos ao sistema nervoso.
A doença de Creutzfeldt-Jakob, diagnosticada em Lito Sousa, faz parte desse grupo.
Um dos grandes desafios para os cientistas é descobrir como começa essa transformação e por que uma proteína que normalmente funciona no organismo passa a assumir uma forma capaz de provocar danos.
Cientistas observaram a proteína em pequenas 'gotas'
Para tentar responder a essas perguntas, os pesquisadores estudaram estruturas microscópicas chamadas condensados.
Uma maneira simples de imaginar essas estruturas é pensar em pequenas gotículas muito concentradas de proteínas. Dentro delas, as moléculas ficam reunidas em um mesmo espaço, mas ainda conseguem se movimentar, mantendo um comportamento parecido com o de um líquido.
O problema começa quando essa característica muda.
Segundo a pesquisadora Aline Ribeiro Passos, do Centro Nacional de Pesquisa em Energia e Materiais (CNPEM), essas estruturas podem passar por diferentes estados: primeiro líquido, depois uma espécie de gel e, por fim, assumir uma consistência sólida.
É justamente essa transformação que interessa aos cientistas.
Estresse oxidativo muda o comportamento
Durante os experimentos, os pesquisadores observaram que as gotículas permaneciam fluidas na presença de cobre, elemento que também está presente nos neurônios.
Em seguida, foi simulada uma situação de estresse oxidativo, caracterizada pelo excesso de moléculas capazes de provocar danos às células. Para isso, os cientistas utilizaram peróxido de hidrogênio.
O resultado foi uma mudança no comportamento das estruturas. As gotículas começaram a endurecer e passaram de um estado líquido para uma condição mais semelhante a um gel ou sólido.
A formação de estruturas rígidas já foi associada a doenças, mas os resultados não significam que cobre ou água oxigenada causem a doença de Creutzfeldt-Jakob.
Por que o Sirius foi importante
É nesse ponto que entra a tecnologia do Sirius.
O laboratório utiliza luz síncrotron para investigar materiais em escalas extremamente pequenas. No experimento, parte das análises foi feita na estação de pesquisa Cateretê.
Para produzir a luz utilizada nos estudos, elétrons são acelerados a velocidades próximas à da luz em um túnel de 500 metros. Ímãs extremamente potentes desviam esses elétrons e produzem a chamada luz síncrotron.
O feixe utilizado nos experimentos pode chegar a ser cerca de 30 vezes mais fino que um fio de cabelo.
Na Cateretê, os pesquisadores utilizaram uma técnica de raios X chamada XPCS.
Equipamentos convencionais já permitiam observar características como o tamanho e o formato das gotículas. O diferencial foi conseguir analisar também como as proteínas se movimentavam dentro dessas estruturas.
Essa informação permitiu identificar se o condensado ainda apresentava comportamento líquido ou se estava ficando progressivamente mais rígido.
Pesquisa não explica o caso de Lito
Apesar da conexão com o tipo de doença diagnosticada em Lito Sousa, é importante separar as duas situações.
O estudo do Sirius foi feito em laboratório e utilizou modelos para simular condições existentes nas células. Ele não investigou diretamente o organismo do influenciador e não permite afirmar que o mecanismo observado seja o responsável pela doença dele.
Também não há indicação de que o estudo tenha encontrado um tratamento.
A contribuição está em uma etapa anterior: compreender como essas proteínas se comportam e quais mudanças podem levar à formação de estruturas potencialmente prejudiciais ao cérebro.
Para Aline, entender essas alterações é fundamental para que, no futuro, os pesquisadores possam identificar alvos mais precisos para possíveis medicamentos.
Busca por tratamento experimental nos EUA
Enquanto a ciência tenta compreender melhor os mecanismos das doenças priônicas, a família de Lito Sousa busca alternativas experimentais.
O Ministério da Saúde entrou em contato com pesquisadores dos Estados Unidos para tentar viabilizar a participação do influenciador em um estudo experimental. Uma das possibilidades, conduzida pela farmacêutica Ionis Pharmaceuticals, deixou de recrutar participantes em 25 de agosto.
Outra possibilidade é o estudo PRiSM, desenvolvido por pesquisadores ligados às universidades de Harvard e MIT.
As pesquisas têm uma estratégia semelhante: tentar reduzir a produção da proteína relacionada à doença. O estudo PRiSM, por exemplo, utiliza uma tecnologia genética para ajudar as células a localizar e eliminar o material associado ao problema.
A pesquisa ainda está em fase inicial. A fase 1 dos testes em humanos começou em abril, com 15 voluntários, para avaliar a segurança da substância.
Doença é rara no Brasil
A doença de Creutzfeldt-Jakob é considerada extremamente rara.
De acordo com o Ministério da Saúde, o Brasil registrou 547 casos confirmados entre 2005 e 2021. São Paulo foi o estado com maior número de registros, com 202 casos no período.
Por ser uma condição pouco frequente e ainda cercada de perguntas sem resposta, cada avanço na compreensão das proteínas envolvidas pode ajudar a construir conhecimento para futuras pesquisas.
Estudos continuam em Campinas
A investigação sobre essas proteínas não terminou.
Pesquisadores da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) têm novos experimentos previstos para o fim de setembro no Sirius. Desta vez, o trabalho utilizará outra técnica disponível no laboratório, na linha de luz Sapucaia: a SAXS.
A proposta é continuar obtendo informações sobre a estrutura e o comportamento dessas proteínas.
Mesmo sem oferecer uma resposta imediata para pacientes como Lito Sousa, a pesquisa ajuda a avançar em uma área na qual ainda existem muitas perguntas. Entender como uma proteína normal muda, como se organiza e como passa a apresentar características prejudiciais é uma das peças necessárias para, no futuro, encontrar formas mais precisas de combater essas doenças.